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ENFERMEDADES RELACIONADAS CON LA NUTRICIÓN ENFERMEDADES DE LOS PEROXISOMAS

ENFERMEDADES RELACIONADAS CON LA NUTRICIÓN ENFERMEDADES DE LOS PEROXISOMAS,RAÚL ALBERTO PONTON

ENFERMEDADES RELACIONADAS CON LA NUTRICIÓN ENFERMEDADES DE LOS PEROXISOMAS  
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RESUMEN: En la presente revisión se consideran las enfermedades de los peroxiso- mas: sus manifestaciones clínicas, sus bases fisiopatológicas y moleculares y algunos tratamientos actuales. En todos los casos se trata de errores congénitos del metabolis- mo determinados genéticamente, y su relación con la nutrición es escasa y de orden secundario, no obstante creemos que desde el punto de vista teórico y dada la com- plejidad de estos procesos, es mucho lo que pueden contribuir los estudios nutriciona- les al mejor conocimiento y manejo de estos desgraciados enfermos. Palabras clave: peroxisomas - ácidos grasos de cadena muy larga - ácido hexanoico plasmalógenos - peroxinas. ABSTRACT: Nutrition-Related Diseases. Diseases in Peroxisomes. This review deals with diseases in peroxisomes: their clinical manifestations, patho- physiology, molecular base, and some current therapies. All cases result from geneti- cally determined congenital metabolic errors and stand in a poor, secondary relation- ship to nutrition. Nevertheless, from the theoretical viewpoint and in view of the com- plexity inherent to these processes, we believe nutrition studies can make a relevant contribution to improve the management and understanding of these unfortunate patients.
Published in 2007.
Cumulative Annual
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